，神經系統若遭受到抗體的破壞，可能導致中樞神經抑制功能的不足，使得肌肉產生過強的活性，因而變得僵硬。 僵硬人症候群漸凍人 家屬需學習如何幫助患者移位，並避免因不當擺位造成褥瘡。 白天每兩小時、夜間至少每四小時翻身一次，以減輕患者疼痛不適，必要時可給予腰背部或頸部支架，以支撐無力的軀幹。 此階段照護重點在維持患者正常生活步調，調適體能狀況，避免過度勞累。 家屬應鼓勵患者從事全身性關節運動來強化正常肌肉的力量以代償無力的肌肉，但需避免過度訓練及使用無力的肌肉，以免運動傷害。
1967年McQnillen曾認為本病為未被識別的的「慢性破傷風」，但Tarlor等通過動物實驗，未見實驗性破傷風發生如本病所特有的持續性肌僵硬，因而否定了這種可能。 照護者須協助拍背、咳痰，以避免肺炎；長期臥床可能會導致尿道結石、便秘，建議每日飲水量至少二千西西以上，使用彈性襪及抬高下肢，以預防靜脈栓塞。 輕柔、緩慢的關節伸展及按摩，可減輕關節僵硬及疼痛不適，運動前給予熱敷或電療也有幫助。 因此，醫學上對於為何會罹患漸凍人症並沒有明確的答案，其中僅一成病友有家族遺傳基因，可藉由基因檢測得知是否可能發病，其他九成病因不明。
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由於上、下運動神經元退化和死亡，肌肉逐漸衰弱、萎縮。 錢本文教授指出，「最後，大腦完全喪失控制隨意運動的能力，造成發音、吞嚥，以及呼吸上的障礙。」這種疾病並不一定會如阿茲海默病般影響病人的高級神經活動；相反，晚期疾病病人可一直保持清晰的思維、保留發病前的記憶、人格和智力。 在神經生理學方面的檢查，廣泛的去神經及再支配 的肌電圖變化可為診斷的佐證。 在神經傳導速度方面，感覺神經傳導是正常的，運動神經傳導速度通常是正常或稍微變慢，如果出現了確定的傳導阻礙 僵硬人症候群漸凍人 僵硬人症候群漸凍人 ，則必須要考慮到一種多處運動神經病變 的可能性，由於這種情況可用一些免疫製劑來治療，區分出這種情況是很重要的。
漸凍人協會秘書長劉琬怡受訪時表示，漸凍人因肌肉、呼吸功能會逐漸衰竭，平均3至5年就會面臨要不要氣管切開的抉擇。 氣切後若有良好照顧，有些病友可活到20幾年，但要面對龐大的醫療照護費用。 洋基隊選在七月四號美國國慶日讓賈里格光榮退休，共有超過六萬一千名球迷擠入洋基球場與傳奇球星賈里格告別。 紐約市長稱賈里格是「運動員及市民最極致的典範」，另一位行政長官對賈里格說，「未來棒球的新世代球員們都會將挑戰你的紀錄視為一種榮耀」。 整場典禮中，與賈里格有深厚情誼的洋基總教練努力控制著自己的情緒，對著賈里格說：「你是有史以來最棒的球員、運動員與市民典範。」語畢，洋基總教練淚流滿面不能自已。
僵硬人症候群漸凍人: 臨床表現
位在大腦運動皮質區的神經元被稱為「上運動神經元」，能夠發出訊號啟發運動，然後經由其他神經細胞接力，傳導到屬於「下運動神經元」的脊髓運動神經分支，完成各種動作。 罹患肌萎縮性脊髓側索硬化症時，體內的「上運動神經元」和「下運動神經元」都會逐漸退化，由於神經細胞萎縮壞死，患者就無法做出自主性的動作。 疾病症狀發展初期會感到肌肉乏力，四肢、軀幹等全身逐漸無力癱瘓、吞嚥困難，且病情進展快速，平均3-5年就會進展至呼吸衰竭。 發病初期時，容易跌倒、無法久站、無法提舉重物；而後隨病程進展，會逐漸無法走路、拿筷子、穿衣服、洗澡、如廁，生活細節皆須仰賴他人協助，講話不清楚，失眠、睡不好及肌肉痠痛等症狀也伴隨而至。 到疾病後期，會無法開口說話，只能用眼睛溝通，旁人難以理解；因吞嚥困難導致營養失調、體重下降，需要依賴「胃造口」或「鼻胃管」維持生命；最後連呼吸也無法自主動作，只能依賴機器協助，從非侵入性呼吸器（Bi-Pap）、到侵入式呼吸器（氣切管）。 更讓人鼻酸不捨的是，在發病後，患者的感覺神經或智能並不會隨著病程的發展而退化，有臥床且無法言語的病友，只能用眼控電腦寫下如同「螞蟻在全身攀爬而整夜無法入睡」的無奈心情。
蔡睿頻醫師提醒，65歲以上民眾高血糖盛行率，男性為18.8%，女性22.8%，需特別注意。 ，通常若有妥善治療，生命週期至少可延長10至20年；若無好好治療，如未使用呼吸器調整呼吸衰竭，恐發病後只能再多活5年。 指揮中心說明，格林巴利症候群以台灣發生率來說不算高，醫師則提醒，這個病症通常在4周達到最嚴重狀況，而且格林巴利症候群不挑人，任何體質都有機會得到。 忍痛取消2023年8場歐洲巡演，席琳狄翁說得到僵硬人症候群後每天都在努力治療，愛唱歌的她必須好好養病希望歌迷能理解。
僵硬人症候群漸凍人: 罹患百萬分之一罕見疾病…席琳狄翁哽咽證實罹”僵硬人症” 曝聲帶也受到影響 明年演出皆忍痛取消｜記者 林羿含｜【國際局勢】20221209｜三立iNEWS
像物理學家霍金這樣從發病至今已經存活超過五十年的患者其實極為少見。 僵硬人症候群漸凍人 「漸凍人」疾病需要經過神經內科團隊詳細判別才能確診。 SPS的患者除了GAD抗體外也有些人俱有GABA神經突觸蛋白的其他抗體，包括amphyphysin和gephyrin， Amphiphysin是一種突觸前囊泡蛋白。 抗Amphiphysin抗體通常與惡性腫瘤有關，從症狀上看，具有抗Amphiphysin抗體者此較會出現頸部和手臂僵硬。
- GAD有兩種，GAD65和GAD 67型異構體，它們的分子量，分佈和酶的活性不同。
- 甲狀腺功能測試、維生素B12定量、梅毒血清檢查、Hexosaminidase A定量、甘迺迪病的基因檢查則是要排除這些可能引起類似ALS症狀的可能性。
- 到疾病後期，會無法開口說話，只能用眼睛溝通，旁人難以理解；因吞嚥困難導致營養失調、體重下降，需要依賴「胃造口」或「鼻胃管」維持生命；最後連呼吸也無法自主動作，只能依賴機器協助，從非侵入性呼吸器（Bi-Pap）、到侵入式呼吸器（氣切管）。
- 重大傷病險及特定傷病險皆有保障「運動神經元疾病」，符合規定的條件即可申請理賠。
- 專家今天說，漸凍人發病後平均壽命約5年，霍金可能是「絕無僅有」非常特殊的狀況。
- 隨著膈肌和肋間肌的無力，呼吸也會開始衰弱，肺功能指標會下降呼吸起病患者，因此這些症狀可能在四肢發病前出現。
- 好多明星都參與了這項挑戰， 我對罕見病ALS有了一定的了解。
GABA(7—氨基丁酸神經元系統)對a運動神經元起抑制作用。 ②脊髓的Renshaw細胞或脊髓的抑制中間神經元病損失去了對a運動神經元的抑制作用或肌梭內反饋迴路的7—運動神經元受累，而出現肌強直(儀強直)。 ④興奮性中間神經元生理反射活動的釋放：有學者認為本病患者GAD(谷氨酸脫羧酶)抗體水平升高直接攻擊，破壞r—氨基丁酸合成，分泌減少，而興奮性中間神經元出現反射活動佔優勢，肌肉僵硬是興奮性運動神經元生理反射活動增強所致。 ⑤7運動神經元活動的亢進：曾有文獻報導本病病變在脊髓和(或)腦幹，主要影響7—運動系統的中樞部分，持續性肌僵硬和陣發性肌痙攣分別是7，和7，環路活動亢進的結果。
僵硬人症候群漸凍人: 僵硬人症候群易肌肉抽搐 造成全身疼痛、衍生憂鬱情緒
隨後發現突變是位於Cu/Zn過氧化物岐化脢的基因上。 隨後的研究發現，家族性ALS的個案中約有五分之一有SOD1基因的突變。 這意味者家族性ALS有可能有二種以上不同的基因突變。
▲僵硬人症候群與漸凍人不同，漸凍人會造成持續性的肌肉萎縮，最後導致肌肉無力；僵硬人症候群則會造成肌肉持續過度收縮，導致活動不順暢，根據影響的不同肌肉群，嚴重程度也會不一。 僵硬人症候群漸凍人 ALS會侵犯到不同的區域（包括延髓部、頸部、胸部、腰薦部）。 以肢體無力為起始表現的佔八成，以延髓症狀如口齒不清、吞嚥困難、留口水表現的佔二成。 起始時的萎縮通常是沒有症狀的，不過漸漸的萎縮與無力會愈來愈厲害。
僵硬人症候群漸凍人: 臨床症狀與診斷
賈里格罹患的「肌萎縮性脊髓側索硬化症」從此廣為人知，亦被稱為「盧．賈里格症」（Lou Gehrig’s disease）。 「漸凍人」其實是「肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS）」的俗稱，顧名思義，就是指病患脊髓、腦幹或大腦運動皮質區的運動神經元出現漸化性退化，引起全身肌肉萎縮和無力，疾病末期甚至會導致全身癱瘓、呼吸衰竭和死亡。 肌萎縮性脊髓側索硬化症（ALS）是一組罕見的神經系統疾病，主要涉及負責控制自願肌肉運動的神經細胞（神經元），只會影響病人的運動神經，並不會對腦部、智力、記憶力造成損傷。 與漸凍症最大的不同在於，脊髓性肌肉萎縮症的發病族群從剛出生的嬰兒到成年人都有，且大多集中在幼童身上，患者若能盡早用藥，可望維持或改善運動功能發展。 而健保署正式公告，第一個SMA用藥已於109年7月1日開始納入健保給付，給付條件為年齡為6歲(含)並且於1歲前發病確診，或只有兩個SMN2基因數之脊髓性肌肉萎縮症之患者，都可申請成為給藥對象，嘉惠將近一成的SMA患者。 若是盡早積極治療配合照護得宜，SMA患者可望能維持現有身體機能並延長存活期。
復健師會依病人需要給予手、腳支架來輔助日常步行及進食穿衣功能，並使用電動菜刀、牙刷及刮鬍刀等生活輔助工具，維持患者功能的獨立性。 在復健師的指導下進行適度、溫和的肌肉訓練，以及從事伸展運動加強關節活動度，避免攣縮變形。 治療上，藥物治療包括 benzodiazepines 類藥物（如 diazepam 和 clonazepam）或 baclofen，可以改善肌肉僵硬和痙攣情形；抗癲癇藥可以減輕疼痛。 在某些情況下，也可使用抗炎藥和皮質類固醇改善疼痛發作。 初期症狀通常為軀幹肌肉緊繃或僵硬，可能會慢慢擴散到四肢近端的肌肉。 除了肌肉僵硬，突然的運動，聲音，觸覺刺激或情緒激動會引起陣發性肌肉痙攣疼痛，身體肌肉也變得僵硬，觸感硬如鐵皮。
僵硬人症候群漸凍人: 席琳狄翁罹患「僵硬人症候群」與漸凍人不同！ 神經內科醫：藥物可控制
錐體束纖維對儀運動神經元有著興奮性或抑制性突觸聯繫，對感覺傳人起閘門控制伸用。 快的錐體束纖維對快的運動神經元具有興奮作用，但對慢的運動神經元具有抑制作用。 患者隨著疾病發展，會出現生活功能無法自理，並伴隨著肢體僵硬、失眠、疼痛的現象。 而物理治療師對於漸凍人的介入，除了初期利用肌力訓練努力維持患者生活自理功能、提供適當輔具外，最難的就是處理漸凍人的疼痛問題。 目前臨床上多使用經皮神經電刺激、被動關節活動、協助式主動關節活動來緩解患者的不適，但常常無法收到較好的成效。
- 若症狀局限於肢體，亦有稱之為 stiff limb syndrome .
- ALS會侵犯到不同的區域（包括延髓部、頸部、胸部、腰薦部）。
- 復健師會依病人需要給予手、腳支架來輔助日常步行及進食穿衣功能，並使用電動菜刀、牙刷及刮鬍刀等生活輔助工具，維持患者功能的獨立性。
- 漸凍症的全名為「肌萎縮性側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）」，屬於運動神經元疾病（Motor Neuron Disease，簡稱MND ）的其中一種，與脊髓性肌肉萎縮症（SMA）相似。
- 錢本文教授表示，咀嚼、吞嚥困難會增加進食難度，將有窒息和將食物吸入肺部的風險。
所以物理治療師在幫助患者處理疼痛時必須先讓患者明白他自己「到底為什麼會痛」、「痛從哪裡來」。 Céline Dion 卻突然取消表演，當時她表示，自己的肌肉總是會不受控制地痙攣，影響到她唱歌，需要時間治療。 現年54歲的歌后席琳狄翁，在8日於社群平台自曝罹患「僵硬人症候群」，接下來2023年的巡演全數取消。
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因此病罕見，患者很可能被當作太緊張或一般下背痛處理。 台北榮民總醫院神經內科主治醫師李宜中下午受訪表示，漸凍人症是肌萎縮性側索硬化症（AmyotrophicLateral Sclerosis，ALS），是一種運動神經元退化、喪失的疾病，會逐漸造成全身肌肉萎縮、無力。 通常初期會從身體某一部位開始，如手、腳、口咽，但感覺神經沒有受到侵犯，患者意識清醒，智力思想不受影響。 漸凍症的全名為「肌萎縮性側索硬化症（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）」，屬於運動神經元疾病（Motor Neuron Disease，簡稱MND ）的其中一種，與脊髓性肌肉萎縮症（SMA）相似。 漸凍人症〈肌萎縮性脊髓側索硬化症，ALS，漸凍症〉是一種運動神經元功能受損、造成進行性肌肉退化、萎縮的罕見疾病，遺傳機率為5-10%，亦有少部分原因可能由環境毒害導致，但主要致病原因仍舊不明。
另外，患者也可做水療或熱敷等物理治療，甚至針灸都有助於緩解肌肉僵硬困擾。 亞東醫院神經醫學部失智中心主任甄瑞興表示，60～80％的僵硬人症候群患者，抽血都驗到血液中有「anti-GAD」抗體，它會使抑制性中樞神經傳導物質GABA的含量下降，使得運動神經元持續在興奮狀態，肌肉活性增強，肌肉變得愈來愈僵硬。 許多的神經滋養因子可能在運動神經元的發育及存活發揮重要的功能，例如纖毛神經滋養因子、腦源神經滋養因子、類胰島素生長因子Ⅰ/Ⅱ (IGF-Ⅰ/Ⅱ)及纖維母細胞生長因子。 雖然這些滋養因子或生長因子與ALS的關係並不明確，CNTF及IGF-I也被拿來嘗試。
僵硬人症候群漸凍人: 開始改變我們的衛教方式
陳煒嬋為紓緩科專科醫生，她表示漸凍人較癌細胞擴散的病人更沒有生存意志，她強調必須重視病人的情緒問題。 因漸凍人病情末期會躺在床上，難以表達自己意願，比愛滋病或癌症病人更易患抑鬱症，陳煒嬋指：「佢完全郁唔到，望住天花板幾年，佢哋嘅求生意志亦相當低。」針對這情況，可能需要處方抗抑鬱藥、抗焦慮藥或催眠藥給病人，減低病人的負面情緒。 對於病患的衛教我們還是習慣一昧的 〈告知〉 病患如何如何，卻從沒想過患者對於我們想傳達訊息接收的百分比，所以學會問對問題讓患者產生 〈反饋性思考〉 才是更有效的衛教，讓患者在面對疼痛時能自行產生反饋而進一步的有效減少疼痛及對疼痛的恐懼。 這時候再進行治療來降低《感覺過敏》，更能讓患者對於治療師的信心度提升，信心度的提升也能大量增加治療的成效。 Amyotrophic lateral sclerosis，又稱為Lou Gehrig’s disease，也就是俗稱的漸凍人，其特徵為運動細胞逐漸的退化與死亡，最終導致患者喪失運動功能，甚至死亡。
僵硬人症候群漸凍人: 生活上的阻礙及疼痛的影響
根據這些假說有許多不同的藥被拿來嘗試，雖然大部分的結果令人失望，不過也有少數的治療為患者帶來了一線希望。 美國食品藥物管理局在1995年核准了第一個治療ALS的藥品-riluzole。 根據台大醫院神經部楊智超醫師的衛教內容指出，僵硬人症候群（ Stiff person syndrome）是種罕見的中樞神經系統疾病，主要症狀為軀幹及近端肢體僵硬、緊縮，尤好發於腹部與下背部的肌肉。 最困擾的病徵，也就是身體肌肉變得僵硬，觸感硬如鐵皮，若肢體也出現僵硬時，行走、活動都會受限。
僵硬人症候群漸凍人: 漸凍人症要看哪一科？
在出現症狀後六個月至一年內會進入疾病的第三階段，此時上下肢的肌肉僵直萎縮將會漸形嚴重，而且連說話吞嚥等肌肉都開始無力。 這是大致上的疾病進程，但有少數患者會先表現腳部無力，有些只有單側的肌肉無力，有些是從說話吞嚥肌肉無力開始。 剛開始表現短暫性的肌肉僵直，過來就會變成持續性的肌肉僵硬攣縮。 由於現今「漸凍人症」尚未有治癒方法，大多數患者在症狀首次出現後的3至5年內會死於呼吸衰竭，亦有約10％的患者可以生存10年或更長時間。 僵硬人症候群漸凍人 雖無治療方法，但仍可透過藥物、物理治療等幫助控制肌肉痙攣或僵硬等症狀，預防併發症。
漸凍人的好發年齡為中年，男性多於女性，目前尚無法治癒。 僵硬人症候群漸凍人 麩胺酸是腦中最主要的激活性神經傳導物質，麩胺酸會從神經末稍釋放出來，經過突觸間隙，進而作用在突觸後的受體上。 當受體被活化後，鈉離子及鈣離子會進入細胞中，造成細胞的去極化。 過度的去極化會導致離子與能量的失衡，觸動由鈣離子引發的細胞損傷。 麩胺酸的激活毒性在許多種的神經退化疾病可能扮演著重要的角色。 有人發現ALS的病人血漿中麩胺酸的濃度較高，腦脊髓液中麩胺酸及天門冬酸則比控制組高了100%至200%。
劉琬怡說，好幾名存活20幾年的病友，如漸凍人協會常務理事陳銀雪，她全身僅剩下1根腳趾能動，腳指就是她跟外界溝通的工具。 但她不因肢體而受限，持續幫病友發聲，也曾用腳趾寫信給市政府，爭取台中市身障者權益，促成台中醫院成立曙光照護中心，專門照顧漸凍人。 漸凍人協會理事長劉學慧表示，漸凍人除了身體不能動，日常生活需要他人照顧之外，頭腦意識清楚與正常人無異，因此有許多病友透過輔具協助，盡情在文字、會話、書法等方面發揮才能，揮灑創意。 2014年的冰桶挑戰在各地名人帶動下引起風潮，有不少名人都曾接受並發起挑戰，讓全球許多人認識「漸凍人症」，奎因曾指希望大眾的關注能延續下去，直至找到治療方法。 體育中心／陳冠宇報導NBA湖人隊巨星詹姆斯（LeBron James）在8日對陣雷霆比賽中狂飆38分，生涯總得分累積38390分，正式超越傳奇球星「天勾」賈霸（Kareem Abdul-Jabbar）成為聯盟歷史得分王，成為球迷間最火熱的話題！
CNTF的臨床試驗則因為嚴重的副作用而宣告中止，最近發表的IGF-1報告也沒有顯示出療效。 然而更多的臨床報告將會在近年內陸續出現，值得我們拭目以待。 隨著呼吸功能逐漸喪失，漸凍人剛開始還可以使用非侵入性呼吸器，但最終須依賴氣切管的侵入式呼吸器維生。
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由於運動神經元疾病好發於中壯年時期，此時正是扛起家庭經濟重擔的時刻，民眾應在年輕時做好保險規劃，分散疾病對家庭造成的衝擊。 因行動能力下降，可從事水中散步及游泳等水中運動，而浸泡熱水對痙攣僵硬的肌肉關節有舒緩效果。 痙攣僵硬的肢體需勤加進行伸展運動，必要時由家人協助做被動關節運動。 僵硬人症候群可能與其它的自體免疫疾病共存，曾被提過的包括：第一型糖尿病、格雷夫斯病、橋本氏甲狀腺炎、惡性貧血、白斑症等；另外，有一部分僵硬人症候群與惡性腫瘤有關，如乳癌、大腸癌、何杰金氏淋巴瘤、肺小細胞癌、咽癌等。 可能會出現步伐不穩、口齒不清、平衡失調、舉步維艱等狀況，甚至出現包括癲癇、腦病變、行為改變等。
